Ichtyosis ихтиоз кожи представляет собой разлитой и распространенный кератоз; он никогда не бывает в точном смысле слова врожденным, но обнаруживается с самых ранних лет и сохраняется на всю жизнь; его обычно рассматривают как неправильность развития кожи.
Ихтиоз кожи: симптомы
Кожа при ихтиозе — сухая и чешуйчатая. В типичных случаях при средней тяжести заболевания кожные покровы морщинисты, напоминают пергамент, покрыты сухими чешуйками, которые можно сравнить с рыбьей чешуей; чешуйки эти тонки, белого, коричневатого или серого цвета, отделяются более или менее легко и непрерывно образуются вновь.
Можно описать много степеней или объективных разновидностей кожного ихтиоза:
- при болезни кожи xeroderma кожа просто сухая, и шелушение мукообразное, почти незаметное;
- ichtyosis nitida, или перламутровый ихтиоз, с тонкими серебристыми чешуйками является наиболее обычной формой;
- при черном ихтиозе, nigricans, чешуйки темного цвета;
- при ichtyosis serpentina они больших размеров и имеют многогранную форму;
- при заболевании sauriasis они большие, толстые и напоминают собой кожу крокодила;
- наконец, при ichtyosis hystrix имеется дело с роговыми выростами, выступающими в виде бородавок или заостренными, напоминающими кожу дикобраза.
Две последние формы иногда объединяют под именем ihtyosis cornea, весьма возможно, что они не принадлежат по существу к ихтиозам, но скорее к ихтиозовидным гиперкератозам.
Ихтиоз кожи всегда распространяется симметрично и чаще всего поражает разгибательные поверхности конечностей, в особенности локти и колени, но также и туловище и в меньшей степени голову и конечности. На лице шелушение обычно бывает лишь в слабой степени; на волосистой части кожи головы — явления pytyriasis; ладони рук и подошвы ног весьма часто сухи, с морщинами — наподобие рук у прачек.
Напротив, места сгиба суставов, подмышки, локтевой сгиб, подколенная впадина, межъягодичная складка, паховые сгибы и половые органы всегда, в большей или меньшей степени щадятся болезнью, обратно тому, что наблюдается при ихтиозовидных гиперкератозах. Слизистые никогда не бывают затронуты.
Особенности ихтиоза кожных покровов
Если провести по коже больных ихтиозом ногтем или острым предметом, то получается белый мукообразный след; часто получается представление, что кожа истончена; но это зависит лишь оттого, что при захватывании кожи двумя пальцами на самом деле складывается лишь один сосочковый слой над дермой, а не вся кожа.
Волосяной покров нормален или слабо развит; пушковые волосы на разгибательных поверхностях очень тонки, пушисты; иногда кажется, что они растут реже: сочетание с keratosis pilaris обычно.
Ногти нормальны, редко они сухи и ломки. Испарины у больных ихтиозом или вовсе не бывает, или она бывает очень слабой; жара или усиленные движения могут вызвать потоотделение у лиц, страдающих слабой формой ихтиоза; в таком случае больные чувствуют облегчение, или болезнь ослабевает и даже временно исчезает; это бывает, например, летом. Субъекты, страдающие этой болезнью, обычно худощавы, плохо развиты и отличаются слабой сопротивляемостью.
Зуд не является обычной принадлежностью клинической картины ихтиоза, по крайней мере если он не осложняется экземой, что бывает не так редко.
Эта экзематизадия наблюдается в особенности у больных, которые недостаточно заботятся о чистоте, или которым приходится подвергаться искусственным дерматитам, а также и без видимой местной причины, как некоторые думают; приступы зуда могут быть упорными и рецидивировать; впрочем, это только одно из осложнений основной болезни.
Ихтиоз кожи никогда не бывает, строго говоря, врожденным; он появляется постепенно, и обычно его замечают лишь на третьем году жизни, иногда уже на третий или четвертый месяц; часто нельзя установить точной даты начала болезни. Болезнь может ослабевать в период полового созревания, но, как правило, остается на всю жизнь.
Под именем ichtyosis tabescentium, кахектического шелушения и ichtyosis senilis обозначают состояние разлитой атрофии с сухостью кожи и ихтиозовидным шелушением, которое развивается у расслабленных стариков и у больных, прикованных к постели.
Патологическая анатомия:
- роговой слой всегда более или менее утолщен;
- зернистый слой истончен или вообще отсутствует при форме ichtyosis nitida, но полного паракератоза нет;
- мальпигиев слой скорее утончен и напряжен;
- сосочки менее развиты, чем нормально.
В сосочковом слое и дерме почти всегда, находят незначительный инфильтрат из круглых и тучных клеток вокруг сосудов. В сально-волосяных фолликулах имеются изменения, свойственные keratosis pilaris. Отмечены также различные изменения в потовых железах.
Изменения, которые свойственны форме ichtyosis hystrix, тождественны с теми, которые имеют место при ихтиозовидном гиперкератозе и при гиперкератозных родимых пятнах; таким образом, возникает некоторое сомнение в существовании подлинного ichtyosis hystrix.
Ихтиоз кожи: этиология
Ихтиоз кожи, за исключением самой легкой его формы, не представляет собой распространенного явления; его крайние степени даже редки.
В 25% случаев он передается по наследству, в 50% он является семейным; он не всегда передается следующему поколению, но бывает, что появляется через поколение.
Оба пола поражаются им в одинаковой степени. Не доказано и даже маловероятно, что алкоголизм, сифилис или туберкулез родителей играют роль в этиологии ихтиоза, — разве только, как предполагали, вследствие вызываемой ими эндокринной дистрофии. Можно допустить, что расстройства внутренней секреции имеют значение в развитии ихтиоза, даже если они не оказывают прямого влияния.
Некоторые совпадения говорят в пользу этого. Впрочем, не удавалось констатировать, что основной обмен регулярно понижен у больных ихтиозом.
Ихтиоз кожных покровов: диагноз
Легкое шелушение, сопровождаемая или не сопровождаемое keratosis pilaris, может быть не замечено или смешано при поверхностном исследовании с pityriasis simplex, с kerosis, шелушением после высыпей, с кахектическим шелушением и т. д. Если бы можно было знать, к какому времени относится начало заболевания, вопрос был бы разом разрешен.
При чешуйчатом лишае, сухих экземах, pityriasis pilaris кожа красная. Фолликулярный дискератоз, представляет совершенно особенные свойства.
Ихтиоз кожи в особенности надо отличать от распространенного ихтиозовидного гиперкератоза и от системных гиперкератозных родимых пятен, регионарных или весьма распространенных.
Добавить комментарий